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BBC 一夫多妻制城镇面临基因灾难

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标题: BBC 一夫多妻制城镇面临基因灾难 (395 reads) 时间: 2017-8-09 周三, 下午5:28

作者：加人在驴鸣镇发贴, 来自 http://www.hjclub.org

耶稣基督后期圣徒教会（Church of Jesus Christ of Latter-day Saints (LDS)）的摩门教徒领袖杨百翰（又译布里根姆·扬 Brigham Young）在19世纪中叶曾说过："我们会准备迎接挑战并取得胜利，正如我们完成其他任何一项责任一样……"当时在犹他州的普若佛市（Provo City），正值盛夏酷热，他说这话的时候，身边起了大风，四周尘土飞扬。

杨百翰提到的神圣的使命当然就是一夫多妻制。他是这种实践的狂热信徒。在此之前几年，他宣布这是该教派的正式教规。当时他正要展开工作，让他的信徒相信一个男人娶多个妻子是正确的事。

他以身作则。虽然杨百翰在他刚刚成年时曾忠实于一名妻子，但是到他去世时，他一共拥有55个妻子和59个孩子。

杨百翰在犹他州创建了盐湖城。

一晃到了1990年，在一夫多妻制被摒弃后的一个世纪，后果才开始浮现。在距离扬发表讲话地方数百英里远的一个办公室里，儿童罕见疾病专家西奥多·塔比（Theodore Tarby）正在给一个10岁的男孩看病。

这个男孩的面部特征不同寻常，前额突出，耳朵靠下，两眼分得很开，下巴很小。他在生理和心理上都存在严重的残疾。

在施行了常规的测试后，塔比感到震惊。他从未见过这样的病例。最后，他把尿样拿到一个专门检查罕见病症的实验室。他们的诊断是"延胡索酸酶缺乏症（fumarase deficienc）"，这是一种与新陈代谢相关的遗传异常疾病。医学界已知的病例有13例（也就是说患病率是400万分之一），这确实非常罕见。这种病看似完全是厄运所致。

但事实却不是这样。后来他的妹妹也被诊断出了这种疾病，而父母原本以为女儿患的是脑性瘫痪。事实上，塔比和他在巴洛神经外科研究所（Barrow Neurological Institute）的同事很快诊断出共计8个新病例，患者年龄从20个月到12岁不等。

每个患有该病的儿童都存在相同的突出的面部特征和相同的发育迟缓——大多数都无法坐直，更不用说走路了——而且，关键是他们都来自亚利桑那州和犹他州的边境地区，这个地方名为肖特克里克。

更让人感兴趣的是，这个地方实行一夫多妻制。在这个不大的、与世隔绝的基本教义派耶稣基督后期圣徒教会（Fundamentalist Church of Jesus Christ of Latter-Day Saints (FLDS)）的社区里，患上先天性延胡索酸酶缺乏症的概率是全球平均值的一百万倍。

"当我搬到亚利桑那州时，我意识到我在这里的同事很可能是我认识的人里对这种疾病最熟悉的了，"亚利桑那州转化基因组研究所（Translational Genomics Research Institute）的神经学家维诺德·纳拉亚南（Vinodh Narayanan）说。维诺德已经治疗了几位延胡索酸酶缺乏症患者。

这个偏僻的社区位于两个城镇，科罗拉多城是其中之一。Image copyright iStock
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这个偏僻的社区位于两个城镇，科罗拉多城是其中之一。

这是怎么回事？

这种疾病的原因是为细胞提供能量的过程发生了问题。具体来说，是驱动这一过程的延胡索酸酶的水平过低。这种酶在数十亿年前已经得到完善，它已经成为地球上所有生物的重要组成部分。它如此重要，以至于现在从猫头鹰到兰花的所有物种制造这种酶的指令都惊人的相似。

对那些遗传了错误基因的人来说，其后果是悲剧性的。虽然人脑的重量仅占体重的2%，但是它非常的饥饿——会消耗大约20%的能量供应。所以，像延胡索酸酶缺乏症这样的新城代谢障碍对大脑这个器官的损伤尤其严重。"它会导致结构性失常以及包括癫痫和发育迟缓在内的综合症，"纳拉亚南说。

菲斯·拜斯特林（Faith Bistline）的5个兄弟姐妹患有该病症，在2011年她离开教会之前，她常常照顾他们。她说："他们在生理和心理上完全都是残疾的。"最年长的在两岁时开始学走路，但是在一次很长的癫痫后停了下来。现在他已经30多岁了，甚至还不会爬。

事实上，她的兄弟姐妹中只有一个会走路，"她的嘴能够发出一些声音，有时候你能够听懂一点，但是我觉得不能称之为说话。"她说。他们都用喂食管，需要一天24小时的看护。

延胡索酸酶缺乏症很罕见，因为它是隐性的——只有当一个人从双亲遗传了两个错误的基因时才会出现。为了明白为什么它在肖特克里克盛行，首先我们需要回到19世纪中期。

杨百翰是个大忙人。除了领导摩门教以外，他还创建了犹他州的盐湖城。在短短几十年内，这座城市从一个人烟稀少的沙漠峡谷发展为成熟的一夫多妻制乌托邦。

不过好景不长。到20世纪30年代，这种行为就被教会摒弃，并且被犹他州禁止，可处以监禁和巨额罚款（相当于现在货币的10000美元左右）。这种行为的信徒需要去其他地方。

一夫多妻制的信徒在犹他州遭到禁止后逃到这里。

他们在以畜牧业为主的偏远城镇肖特克里克定居。这里成为亚利桑那带（Arizona Strip）的一部分。它的面积比比利时（36000平方公里）大，只有少数居民，是躲避联邦法警搜查的绝佳地点。

如今，这里坐落着双子镇赫利戴尔（Hildale）和科罗拉多——分别位于犹他州和亚利桑那州的边境上——这里居住着7700人。这里是以传统的生活方式和一夫多妻制著称的FLDS的总部。"大多数家庭至少有3个妻子，因为有3个以上的妻子你才能进入天堂，"拜斯特林说。她有3个母亲和27个兄弟姐妹。

最后，把它和延胡索酸酶缺乏症联系起来的是一个数字游戏。以杨百翰为例。他的儿女一共生下了204个孙子孙女，他们又生下了745个曾孙和曾孙女。到1982年，据报道他至少有5000个直系后代。

这个突然的爆发来自于指数级的人口增长。即使一个男人只娶一个妻子，生3个孩子，如果每一代人都这样，那么一个男人在5代人后就会有243个后代。在一夫多妻制的家族里，增加速度非常快。如果每一代人都有3个妻子和30个孩子，那么一个男人在理论上可以在5代人或100年的时间里，他的后代将形成一个2400万人口的社群。当然，实际上不会发生这样的事。随着远亲（但是在FLDS，结婚者的亲缘关系并不是那么远）开始结婚，血缘就会自行开始收缩。在一夫多妻的社会里，很快所有人都会产生亲戚关系。

有人认为，仅8个世纪前去世的子嗣众多的蒙古勇士成吉思汗正是以这种方式导致每200个男人里就有一个（在亚洲，每12.5个人里就有一个）是他的直系子孙。杨百翰曾亲口说："显然假如我被限制只能娶一个妻子，我是不可能被赐予这样一个家族的。"

在肖特克里克的地方志里，只有两个姓占主导地位——杰索普（Jessop）和巴洛（Jessop）。根据本地史学家本杰明·拜斯特林（Benjamin Bistline）在2007年向路透社透露的数据，肖特克里克75%到80%的人都与该社群的始祖约瑟夫·杰索普（Joseph Jessop）和约翰·巴洛（John Barlow）存在血缘关系。

这都没有问题，但是我们现在得知他们中的大多数人都带有至少一个致命的隐性基因变异（在达到生育年龄前，人会因此丧命）。这个数量和果蝇一样。人类之所以没有灭绝是因为这是隐性基因，只有当夫妻双方带有的变异完全相同时，它才会在子女身上表达出来。

蒙古勇士成吉思汗娶了非常多的妻子，以至于每200个男人中就有一个可能与他有血缘关系。

这就是系统开始不稳固的地方。"一夫多妻制减少了基因整体的多样性，因为少数男性对下一代产生了不成比例的影响。"德国马克斯·普朗克进化人类学研究所（Max Planck Institute for Evolutionary Anthropology）的基因学家马克·斯通金（Mark Stoneking）说，"随机基因变异的重要性增加。"

在隔绝的社群里，这个问题会通过简单的算术就会变得严重：如果一些人有多个妻子，那么另一些人就没有妻子。在FLDS，很大比例的男性在十几岁时就被赶出来，导致基因库进一步缩小。

"母亲们在深夜开车到高速公路上，把这些孩子丢在路边，"犹他大学（University of Utah）的法律专家、有关宗教极端主义书籍的作者阿莫斯·圭奥拉（Amos Guiora）说。一些人估计最多可能有1000名所谓的"迷路男孩"。"他们常常会在数年的时间里忏悔，希望回到教会，"拜斯特林说。她的3个兄弟都被遗弃了。

多年来，保守主义者一直都知道人口的"繁殖体系"——性行为的比较好听的说法——有可能对基因造成深远的影响。正如摩门教，野鹿和艾草松鸡的一夫多妻制也和它们严重的近亲繁殖有关，因为这会缩少对基因库做贡献的男性的数量，并导致整个群体的亲缘性加强。

延胡索酸酶缺乏症的基因可以追溯到约瑟夫·杰索普和他的第一任妻子玛莎·耶茨（Martha Yeates）。他们育有14个子女。他们的一个女儿后来和共同创始人约翰·巴洛结婚，剩下的就是历史了。如今，在肖特克里克，携带延胡索酸酶缺乏症基因的人口可能数以千计。

无独有偶，如今一夫多妻制在非洲最为盛行。2014年3月，肯尼亚的议会通过了一项法案，允许男性娶多位妻子，而很多西非国家数千年来一直实行一夫多妻制。

一夫多妻制在西非普遍存在——这也导致很多不同寻常的疾病集中出现。

让人感兴趣的是，这和罕见疾病也有关系。科学家最近称，在喀麦隆的一夫多妻制社群中，口吃的比例超出了正常值。研究者将本地的基因与撒哈拉以南非洲、南亚和北非的人口进行比较，找到了这个社群中"非常罕见"的基因变异——可能是口吃比例高的原因——不过研究者并未推测这是否是一夫多妻制的结果。

这又引出了一个好消息。由于近亲繁殖往往会让通常处于隐蔽状态的隐性变异表达出来，所以对这些社群的研究有助于科学家寻找很多致病基因。这是因为基因信息本身没有用。必须把基因信息与疾病联系起来，才会对医学研究有意义。事实上，在犹他州发现的导致人类疾病的基因比世界上任何其他地方都要多。而犹他州有着摩门教的历史。

这并不是杨百翰期望留给后人的遗产，但是最终，这种颇受争议的行为有可能在客观上产生积极的作用。

请访问BBC Future阅读英文原文。[

作者：加人在驴鸣镇发贴, 来自 http://www.hjclub.org

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